Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame hersenziekte. Ongeveer 1 op de miljoen mensen lijdt eraan. In Nederland worden tussen de tien en twintig mensen per jaar slachtoffer van deze ziekte. De aandoening treedt vooral op bij mensen boven de vijftig jaar. De laatste jaren lijkt een nieuwe vorm van Creutzfeldt-Jakob voor te komen, die vooral jongere mensen treft (onder de veertig jaar). De incubatietijd - de tijd die verloopt tussen besmetting en het uitbreken van de ziekte - ligt vermoedelijk tussen de vier en twintig jaar. De ziekte is zowel bij mensen als bij dieren pas definitief vast te stellen na overlijden.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een hersenziekte die de hersenen verandert in een sponsachtige structuur. Daardoor raken bepaalde hersenfuncties verstoord. Vrij plotseling kan een bepaalde vorm van dementie ontstaan. 

Oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Meestal is de oorzaak van het optreden van de ziekte onbekend. In 15% van de gevallen is de ziekte erfelijk bepaald. Verder kun je worden besmet door een drager van de ziekte via direct contact met lymfeklieren- en hersenweefsel. In zeldzame gevallen is dit gebeurd na medische handelingen. Tot 1986 zijn geneesmiddelen soms gemaakt uit de hersenen van overledenen (de hypofyse). Als een overledene de ziekte van Creutzfeldt-Jakob had, kon de ziekte zo worden overgebracht. Ook transplantatie van hoornvlies en het harde hersenvlies (dura mater) kan de ziekte veroorzaken. De plaatsing van diepte-elektroden in de hersenen voor een EEG) heeft in het verleden de ziekte overgedragen. Maar al deze risico's zijn zo goed als verdwenen tegenwoordig.

De klassieke vorm van Creutzfeldt-Jakob is niet overdraagbaar via bloedcontact, de lucht, of het aanraken van iemand. De ziekte is vrij vaak geconstateerd bij kannibalen. In Nieuw Guinea werd een soortgelijke ziekte overgebracht door het eten van de hersenen van aan ziekte overleden voorouders. Sinds 1996 zijn er gevallen van Creutzfeldt-Jakob bekend die in verband worden gebracht met de gekke-koeienziekte (BSE). In het verleden werd diermeel verwerkt in veevoer. Diermeel is gemaakt van kadavers van bijvoorbeeld schapen. Een ziekte die bij schapen voorkomt is 'scrapie', verwant aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en BSE. In dit diermeel konden vermalen hersenen en bloed van met 'scrapie' besmette schapen terecht komen. In Engeland is hierdoor veel rundvee met BSE besmet geraakt. De constatering van een nieuwe vorm van Creutzfeldt-Jakob in de afgelopen jaren in Engeland heeft het vermoeden gewekt dat het eten van besmet vlees de oorzaak is. Maar het is niet duidelijk hoe de ziekte precies wordt overgedragen van dier naar mens.

Overdracht van de nieuwe vorm van Creutzfeldt-Jakob via het bloed of bloedproducten is zeer onwaarschijnlijk maar kan nog niet volledig worden uitgesloten. Tot nu toe zijn er geen gevallen bekend van besmetting via het bloed.

Symtpomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Dementie, controleverlies over spieren, spierschokken, verlammingsverschijnselen, slechter zien, moeilijker praten en stuurloosheid (ataxie) kunnen een teken zijn van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Pagina laatst aangepast op 02-05-2019

Eindredactie: Redactie Gezondheidsplein

Deze informatie is gecontroleerd door: H. Vrij-Mazee, arts

Gerelateerd

Cookies

Gezondheidsplein

Om je een informatieve en prettige online ervaring te bieden, maken Gezondheidsplein.nl (onderdeel van solvo b.v.) en derden gebruik van verschillende soorten cookies. Hieronder vallen functionele, analytische en persoonlijke cookies. Met deze cookies kunnen we de werking van onze website verbeteren en je van gepersonaliseerde advertenties voorzien.

Door op ‘Akkoord en doorgaan’ te klikken, gaat u akkoord met het plaatsen van alle cookies zoals omschreven in onze privacy- & cookieverklaring.

Cookievoorkeuren

Je kunt hieronder toestemming geven voor het plaatsen van persoonlijke cookies. Met deze cookies houden wij en onze partners je gedrag op onze website bij met als doel je persoonlijke advertenties te tonen en onze website te optimaliseren.

Selecteer welke cookies je wil accepteren