Sclerodermie

Sclerodermie is een reumatische auto-immuunziekte waarbij bindweefsel dikker wordt of verhardt door een ontstekingsproces. Er bestaan twee vormen van de ziekte:

• Lokale sclerodermie. Deze vorm van sclerodermie beperkt zich tot de huid. Een vorm van hiervan is morfea sclerodermie.
• Systemische sclerodermie. Deze vorm heeft naast effect op de huid ook effect op de inwendige organen, die hierdoor slechter gaan werken. 

Sclerodermie komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Het is een ziekte die zich meestal tussen het 30e en 50e levensjaar openbaart. Sclerodermie is een chronische ziekte, het gaat dus niet meer over. Ongeveer 3000 mensen in Nederland hebben ermee te maken.

Levensverwachting bij sclerodermie

De levensverwachting van mensen met de lokale vorm van sclerodermie verschilt vrijwel niet van gezonde mensen. Bij systemische sclerose is het verloop van de ziekte onvoorspelbaar en verschillen de klachten van persoon tot persoon. Eenmaal gevormd bindweefsel en de daarmee gepaard gaande klachten gaan niet meer weg, maar de ziekte kan (eventueel met behandeling) voor langere tijd tot rust komen.

Net als bij veel andere auto-immuunziekten, is het niet bekend wat de oorzaak van sclerodermie is. Mogelijk speelt erfelijkheid een rol. Blootstelling aan stoffen zoals vinylchloride, siliciumstof en vermengde koolzaadolie kunnen leiden tot sclerodermie-achtige aandoeningen. Ook het gebruik van bleomycine, een middel dat gebruikt wordt bij chemotherapie, kan sclerodermie-achtige aandoeningen veroorzaken. 

Bij morfea

Morfea, een lokale vorm van sclerodermie wordt gekenmerkt door ontstekingssymptomen (roodheid, zwelling en pijn) die leiden tot verdikking of verharding van de huid. Het Raynaud-fenomeen, dat ook kenmerkend is voor de auto-immuunziekte syndroom van Sjögren, komt vaak voor. Hierbij worden de vingers of tenen plotseling zeer bleek en beginnen te tintelen of doof worden als reactie op koude of emotionele verwarring. Kenmerkend zijn de kleurveranderingen naar rood, wit of blauw die hierbij optreden.

Bij voortschrijdende sclerodermie

Wanneer sclerodermie voortschrijdt, wordt de huid strak, glimmend en donkerder dan normaal. De gezichtshuid wordt strakker, wat kan leiden tot een maskerachtig gezicht. Er verschijnen spinnenvaatjes (teleangiëctasie) op de vingers, borst, gezicht, lippen en tong. Verder kunnen er bobbels, bestaande uit calcium, ontstaan op je vingers, bij je gewrichten en andere benige delen van je lichaam.

Bij systemische sclerose

Bij systemische sclerose kan naast aantasting van je huid, ook brandend maagzuur optreden als gevolg van beschadiging aan de slokdarm. Net als bij het syndroom van Sjögren, een reumatische aandoening, kunnen bij sclerodermie slikklachten voorkomen. Ook de nieren, het hart en de longen kunnen beschadigd raken door littekenvorming, deze organen gaan hierdoor slechter werken.

Het stellen van de diagnose sclerodermie is vaak lastig. Dit komt doordat In de beginperiode van de ziekte de klachten vaak nog erg vaag zijn. Huidklachten kunnen bijvoorbeeld ontbreken. Je arts baseert zich bij een diagnose daarom niet alleen op huidonderzoek en je klachten, maar hij doet ook bloedonderzoek en maakt röntgenfoto’s. Bij sclerodermie kun je bepaalde antistoffen in je bloed hebben. Deze kunnen met bloedonderzoek worden aangetoond. Röntgenfoto’s worden gemaakt om te kijken of je kalkafzettingen op je vingertoppen en tenen hebt, een belangrijke aanwijzing voor de ziekte. Andere onderzoeken die nog gedaan kunnen worden, zijn:

• Capillairmicroscopie. Hiermee worden de haarvaten in het nagelbed van je vingers beoordeeld.
• CT-scan. Bijvoorbeeld om vast te stellen of je kleine longblaasjes ontstoken zijn.
• Hartecho.
• Hartfilmje.
• Longfunctieonderzoek.
• Slokdarmdruktest.