Pulmonale Arteriele Hypertensie (PAH) is een ernstige en levensbedreigende aandoening, waarbij de bloeddruk in de longslagader abnormaal hoog is. De longslagader (arteria pulmonalis) is het bloedvat dat zuurstofarm bloed van de rechterkamer van het hart naar de longen pompt. In de longen neemt het bloed zuurstof op en stroomt vervolgens door naar de linkerzijde van het hart. De linkerkamer van het hart pompt het bloed via de grote lichaamsslagader (aorta) door de rest van het lichaam en voorziet het lichaam zo van zuurstof.
Patiënten met PAH maken deel uit van de grotere groep patiënten met pulmonale hypertensie (PH). Voor de patiënt betekent deze aandoening een beperking in lichamelijke activiteiten. Bij geringe lichamelijke activiteit krijgt de patient last van kortademigheid, vermoeidheid, pijn op de borst of (bijna) flauwvallen. Door de voortdurend verhoogde druk in de bloedvaten naar de longen leidt PAH tot hartfalen. Dat betekent dat de pompfunctie van het hart niet meer optimaal is. Het hart pompt daardoor onvoldoende bloed door het lichaam, zodat organen minder zuurstof en voedingsstoffen krijgen. Hierdoor vermindert de levensverwachting van patiënten aanmerkelijk: zonder behandeling zal tussen de 45 en 60 procent van de PAH-patiënten binnen twee jaar na diagnose overlijden.
