Gezondheidsplein is een informatieve website over gezondheid. De gezondheidsinformatie op deze website staat los van eventueel getoonde advertenties.

Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie (PNH)

Goedgekeurt icoonInformatie goedgekeurd door Drs. W. Stenvers
5 uit 5 - 3 beoordelingen
Beoordeling icoon3 mensen vonden deze informatie nuttig

Wat is PNH?

PNH is een zeldzame vorm van hemolytische anemie. Anemie (bloedarmoede) is een veel voorkomende klacht die verschillende oorzaken kan hebben. Als de bloedarmoede wordt veroorzaakt door de versterkte afbraak van rode bloedlichaampjes (hemolyse), dan spreekt men van hemolytische anemie.

PNH komt voor bij 1 op de 100.000 mensen. De ziekte kan zich op elk moment manifesteren, maar uit zich meestal bij mensen tussen de 30 en 40 jaar. PNH is niet erfelijk. Zowel mannen als vrouwen kunnen PNH krijgen.

PNH komt soms voor in combinatie met aplastische anemie. Dit is een vorm van bloedarmoede die ontstaat doordat het beenmerg geen rode bloedcellen kan aanmaken. Omdat het een mutatie in voorlopercellen betreft, kan PNH overgaan in aplastische anemie of in acute leukemie. Patiënten met PNH lopen daarnaast een verhoogd risico op trombose.

PNH is een zeldzame vorm van hemolytische anemie. Anemie (bloedarmoede) is een veel voorkomende klacht die verschillende oorzaken kan hebben. Als de bloedarmoede wordt veroorzaakt door de versterkte afbraak van rode bloedlichaampjes (hemolyse), dan spreekt men van hemolytische anemie.

PNH komt voor bij 1 op de 100.000 mensen. De ziekte kan zich op elk moment manifesteren, maar uit zich meestal bij mensen tussen de 30 en 40 jaar. PNH is niet erfelijk. Zowel mannen als vrouwen kunnen PNH krijgen.

PNH komt soms voor in combinatie met aplastische anemie. Dit is een vorm van bloedarmoede die ontstaat doordat het beenmerg geen rode bloedcellen kan aanmaken. Omdat het een mutatie in voorlopercellen betreft, kan PNH overgaan in aplastische anemie of in acute leukemie. Patiënten met PNH lopen daarnaast een verhoogd risico op trombose.

Oorzaak van PNH

Bloedcellen worden gemaakt in het beenmerg door zogenaamde voorlopercellen. Deze voorlopercellen groeien uit tot volwassen cellen en specialiseren zich gaandeweg tot bijvoorbeeld rode bloedcel (erythrocyt), witte bloedcel (leukocyt) of bloedplaatje (thrombocyt). Bij PNH is er sprake van een fout (mutatie) in de voorlopercellen. Door deze fout lopen de aangedane rode bloedcellen het risico sneller te worden afgebroken dan normaal. Naast deze 'zieke' rode bloedcellen zijn er meestal ook gezonde rode bloedcellen aanwezig, die normaal functioneren.

Bloedcellen worden gemaakt in het beenmerg door zogenaamde voorlopercellen. Deze voorlopercellen groeien uit tot volwassen cellen en specialiseren zich gaandeweg tot bijvoorbeeld rode bloedcel (erythrocyt), witte bloedcel (leukocyt) of bloedplaatje (thrombocyt). Bij PNH is er sprake van een fout (mutatie) in de voorlopercellen. Door deze fout lopen de aangedane rode bloedcellen het risico sneller te worden afgebroken dan normaal. Naast deze 'zieke' rode bloedcellen zijn er meestal ook gezonde rode bloedcellen aanwezig, die normaal functioneren.

Symptomen van PNH

Symptomen die kunnen wijzen op PNH zijn onder andere verkleuring van de ochtendurine, rugpijn, buikpijn en hoofdpijn, vergroting van de milt en kortademigheid

Symptomen die kunnen wijzen op PNH zijn onder andere verkleuring van de ochtendurine, rugpijn, buikpijn en hoofdpijn, vergroting van de milt en kortademigheid

Pagina laatst aangepast op 02-12-2019

Auteur: Redactie Gezondheidsplein

Deze informatie is gecontroleerd door:

Vond je deze informatie nuttig?

5 uit 5 - 3 beoordelingen

Heeft deze informatie jou geholpen?

Meld je aan voor de nieuwsbrief

En ontvang 2 tot 4 keer per maand alle informatie over jouw gezondheid

Je kunt je op ieder moment uitschrijven voor de nieuwsbrief. Lees hier meer over in ons privacybeleid en cookiebeleid.

- Advertentie -
- Advertentie -

Gezondheidsplein is partner van onder andere Dokterdokter en Ziekenhuis. Wij werken samen met verschillende medische patiëntverenigingen, beroepsverenigingen, stichtingen en medisch specialisten.

Twitter pagina van Gezondheidplein.nlYoutube pagina van Gezondheidplein.nlFacebook pagina van Gezondheidplein.nl