Behandeling van het hypoplastisch linkerhartsyndroom

Hiermee houdt de behandeling niet op. Het linkerhart is noodzakelijk om het gehele lichaam van bloed te voorzien. De longcirculatie heeft in principe geen grote pomp nodig. Een grotere linkerboezem maken en een nieuwe linkerkamer maken is niet mogelijk. Daarom wordt ervoor gekozen om met een drietal operaties de longcirculatie om te leiden en de rechterkamer de functie van de linkerkamer te laten vervullen. De rechterkamer is dan verantwoordelijk zijn voor het pompen van het bloed door het lichaam. 

De eerste operatie moet vrij snel na de geboorte plaatsvinden. Tijdens deze operatie wordt de bloedsomloop zo gestuurd dat de rechterkamer de functie kan vervullen van zowel de rechter- als de linkerkamer. Na de tweede operatie hoeft de rechterkamer nog maar de helft van de bloedsomloop naar de longen te regelen. De derde operatie zorgt ervoor dat het bloed zonder verdere hulp van het hart door de longen stroomt. Het rechterhart vervult nu alleen nog de functies van het linkerhart. Het linkerhart kan en hoeft dus niets te doen. 

Hoewel de operaties het leven van het kind op de korte termijn redden, kan het hart op de lange termijn alsnog voor problemen zorgen. Bij inspanning kan het hart problemen opleveren. Uiteindelijk kan zelfs een harttransplantatie nodig zijn. Verder kan er voordat de diagnose gesteld is, al hersenschade ontstaan zijn. Ook tijdens en na de eerste operatie kan er nog hersenschade optreden. Wat de precieze gevolgen hiervan zijn, is afhankelijk van de mate en locatie van de schade in de hersenen.