Acromegalie door goedaardig gezwel in de hypofyse (hypofysetumor)

De hypofyse is een orgaan ter grootte van een erwt dat zich als een soort druppel aan de onderkant van de hersenen bevindt. Van voren gezien ligt de hypofyse ter hoogte van de bovenkant van de neus. De hypofyse heeft een belangrijke functie in de hormoonregeling van het lichaam. Hij bestaat uit een voorste deel (adenohypofyse) en een achterste deel (neurohypofyse) die verschillende functies hebben.

Het voorste deel van de hypofyse is een klier (aden = klier) die onafhankelijk van de hersenen werkt. Er worden belangrijke hormonen geproduceerd, zoals groeihormoon, FSH (follikel stimulerend hormoon – onder andere belangrijk voor de rijping van de eicellen) en TSH (thyroïd stimulerend hormoon – belangrijk voor de schildklier). Het achterste deel van de hypofyse hoort bij de hersenen en maakt deel uit van de hypothalamus. De hypothalamus produceert belangrijke hormonen. Het achterste deel van de hypofyse slaat deze hormonen op en geeft ze af als het nodig is. De belangrijkste hormonen die vrijkomen zijn oxytocine (soms wel het ‘knuffelhormoon’ genoemd) en ADH (antidiuretisch hormoon – belangrijk voor de nieren).  

Ons lichaam bestaat uit miljarden cellen. Deze werken in een gezond lichaam goed samen en blijven in balans. De cellen delen zich continu op en vervangen dan afgestorven cellen. Soms gaat er iets mis in dit proces – er ontstaat dan een verandering (mutatie) in een of meer van de cellen. Er sterven dan bijvoorbeeld geen cellen af of de cellen blijven zich opdelen terwijl dat niet nodig is. Als deze cellen zich ophopen ontstaat een tumor of gezwel. Bij een hypofysetumor hebben cellen zich opgehoopt tot een gezwel bij de hypofyse.

Er bestaan goedaardige en kwaadaardige tumoren. Een goedaardige tumor kan wel groeien, maar blijft op dezelfde plek. Bij een kwaadaardige tumor kunnen de cellen in omliggende weefsels en organen groeien en daar andere gezonde cellen vernietigen. De cellen kunnen zich ook verspreiden door het lichaam en daar opdelen zodat er opnieuw een gezwel ontstaat (uitzaaiingen). Een gezwel bij de hypofyse is bijna altijd goedaardig – dat heet ook wel een hypofyse adenoom.

Een tumor of gezwel aan de hypofyse kan verschillende ziektebeelden veroorzaken. Een belangrijk verschil zit hem in de eigenschappen van de hypofysetumor. Sommige hypofysetumoren kunnen zelf hormonen aanmaken, andere niet. Als de hypofysetumor geen hormonen produceert noemen we dit een hormooninactieve of niet-functionele tumor. Het gezwel kan echter wel langzaam groeien en daardoor druk gaan uitoefenen. Dit uit zich vaak in hoofdpijn en zichtproblemen (minder goed zien of zelfs gedeeltelijk uitvallen van het gezichtsveld).

Soms is er sprake van een hormoonactieve of functionele tumor die leidt tot verstoringen in de hormoonproductie. De tumor kan de hypofyse beschadigden, waardoor er een tekort aan hypofysehormonen ontstaat. De tumor kan ook zelf hormonen aanmaken waardoor er een overschot aan hormonen ontstaat. Dit kan leiden tot verschillende aandoeningen, zoals de ziekte van Cushing en acromegalie. In dit dossier gaan we verder in op acromegalie.