Ziekte van Von Willebrand

Wat is de ziekte van Von Willebrand?

De ziekte van Von Willebrand is een bloedstollingsziekte, net zoals hemofilie. Bij de ziekte van Von Willebrand stoppen bloedingen niet zo snel als eigenlijk zou moeten. Mensen met de ziekte van Von Willebrand hebben dus sneller last van bloeduitstortingen en blauwe plekken en hebben meer bloedverlies bij een verwonding.

De ziekte van Von Willebrand is een erfelijke bloedziekte en komt ongeveer bij één procent van de Nederlandse bevolking voor. Daarmee is Von Willebrand de meest voorkomende stollingsstoornis. Echter kan de ziekte in verschillende gradaties voorkomen en heeft slechts één op de 10.000 mensen ook daadwerkelijk klachten door de ziekte van Von Willebrand. In tegenstelling tot de soortgelijke aandoening hemofilie komt de ziekte van Von Willebrand evenveel bij mannen als bij vrouwen voor.

Oorzaak ziekte van Von Willebrand

De oorzaak van de ziekte van Von Willebrand is het ontbreken van of het tekort aan een stollingsfactoreiwit. Dit stollingsfactoreiwit wordt de Von Willebrand factor genoemd. De Von Willebrand factor zit in het bloedplasma, in bloedvatwanden en is een voorraadje aanwezig in de bloedplaatjes. De Von Willebrand factor zorgt er normaal gesproken voor dat bij het oplopen van een wondje de bloedplaatjes vastkleven aan de bloedwand. Daarnaast zorgt het ervoor dat bloedplaatjes aan elkaar klonteren zodat ze een soort kurk vormen die de wond afsluit. Omdat deze stollingsfactor deels of geheel ontbreekt bij de ziekte van Von Willebrand duurt het langer dan normaal voordat bloedingen stoppen.

Er zijn drie types van de ziekte van Von Willebrand te onderscheiden:

  • Type 1: er is sprake van een lager niveau stollingsfactor. Dit type komt bij 75% van de gevallen voor.
  • Type 2: verminderde werking van stollingsfactor hierdoor duren bloedingen langer dan normaal.
  • Type 3: geen stollingsfactor aanwezig en is zeer zeldzaam.

De ziekte van Von Willebrand is een erfelijke ziekte en wordt dus van ouders op kind doorgegeven. In enkele gevallen is er sprake van een spontane mutatie in het DNA. Dit betekent dat door een foutje in het DNA de Von Willebrand factor niet goed of helemaal niet wordt aangemaakt.

Symptomen ziekte van Von Willebrand

De symptomen van de ziekte van Von Willebrand zijn niet voor iedereen gelijk. Dit komt omdat de bloedziekte in verschillende types voorkomt. Iemand met type 1 van de ziekte van Von Willebrand merkt misschien nooit dat hij de ziekte heeft.

De meest voorkomende symptomen van de ziekte van Von Willebrand zijn:

De symptomen van de ziekte van Von Willebrand zijn in sommige periodes heviger dan ander periodes. Dit heeft onder andere te maken met hormonale schommelingen, stress en eventuele infecties. Deze kunnen er namelijk voor zorgen dat het lichaam meer Von Willebrand factor aanmaakt dan normaal of dat de voorraadjes in het bloedvatenstelsel ontstaan.

Diagnose ziekte van Von Willebrand

Om de diagnose ziekte van Von Willebrand te stellen, doet de arts eerst een lichamelijk onderzoek. Hierbij kijkt de arts of er vaak sprake is van bloedingen in de neus, keel en mond. Verder wordt er bij vrouwen gekeken naar de hoeveelheid bloedverlies tijdens de menstruatie. Naast een lichamelijk onderzoek wordt er ook een bloedonderzoek gedaan. Met dit onderzoek meten ze de hoeveelheid en de werkzaamheid van de Von Willebrandfactor in het bloed.

Pagina laatst aangepast op 10-05-2019

Eindredactie: Redactie Gezondheidsplein

Deze informatie is gecontroleerd door: M. Driessens, Nederlandse Vereniging van Hemofilie-Patiënten (NVHP)

Cookies

Gezondheidsplein

Om je een informatieve en prettige online ervaring te bieden, maken Gezondheidsplein.nl (onderdeel van solvo b.v.) en derden gebruik van verschillende soorten cookies. Hieronder vallen functionele, analytische en persoonlijke cookies. Met deze cookies kunnen we de werking van onze website verbeteren en je van gepersonaliseerde advertenties voorzien.

Door op ‘Akkoord en doorgaan’ te klikken, gaat u akkoord met het plaatsen van alle cookies zoals omschreven in onze privacy- & cookieverklaring.

Cookievoorkeuren

Je kunt hieronder toestemming geven voor het plaatsen van persoonlijke cookies. Met deze cookies houden wij en onze partners je gedrag op onze website bij met als doel je persoonlijke advertenties te tonen en onze website te optimaliseren.

Selecteer welke cookies je wil accepteren