Gezondheidsplein is een informatieve website over gezondheid. De gezondheidsinformatie op deze website staat los van eventueel getoonde advertenties.

Sikkelcelanemie

Goedgekeurt icoonInformatie goedgekeurd door Drs. Z. Bodalal
4 uit 5 - 6 beoordelingen
Beoordeling icoon5 mensen vonden deze informatie nuttig

Wat is sikkelcelanemie?

Sikkelcelanemie of sikkelcelziekte is een erfelijke vorm van bloedarmoede (anemie). Bij deze aandoening bevatten de rode bloedlichaampjes een afwijkend type hemoglobine, dat men hemoglobine S noemt. Hemoglobine is een rood pigment in de rode bloedcellen, dat in de longen een binding met zuurstof aangaat en in de gebonden vorm zuurstof naar de weefsels en organen brengt. Door onvolwaardige hemoglobine (Hb) bij sikkelcelanemie raken de rode bloedlichaampjes misvormd. Ze krijgen de vorm van een sikkel of halve maan, gelijk aan de naam van de aandoening.

De sikkelvormige cellen kunnen niet goed door de haarvaten stromen, en kunnen in de vaten gaan klonteren waardoor het bloed de weefsels niet kan bereiken. Dit veroorzaakt zuurstofgebrek waardoor de sikkelcelvorming erger wordt. Dit soort aanvallen wordt een sikkelcelcrisis genoemd of een chest-syndroom, vanwege de hevige pijn in de borst en ademhalingsmoeilijkheden.

Sikkelcelanemie komt vooral voor bij mensen met voorouders uit (sub)tropische landen en landen in het Middellandse-Zeegebied (bijvoorbeeld Afrika, Saudi-Arabië, Zuid-Amerika, Turkije en Griekenland). Jaarlijks worden in Nederland ongeveer veertig tot zestig kinderen geboren met sikkelcelziekte.

Sikkelcelanemie of sikkelcelziekte is een erfelijke vorm van bloedarmoede (anemie). Bij deze aandoening bevatten de rode bloedlichaampjes een afwijkend type hemoglobine, dat men hemoglobine S noemt. Hemoglobine is een rood pigment in de rode bloedcellen, dat in de longen een binding met zuurstof aangaat en in de gebonden vorm zuurstof naar de weefsels en organen brengt. Door onvolwaardige hemoglobine (Hb) bij sikkelcelanemie raken de rode bloedlichaampjes misvormd. Ze krijgen de vorm van een sikkel of halve maan, gelijk aan de naam van de aandoening.

De sikkelvormige cellen kunnen niet goed door de haarvaten stromen, en kunnen in de vaten gaan klonteren waardoor het bloed de weefsels niet kan bereiken. Dit veroorzaakt zuurstofgebrek waardoor de sikkelcelvorming erger wordt. Dit soort aanvallen wordt een sikkelcelcrisis genoemd of een chest-syndroom, vanwege de hevige pijn in de borst en ademhalingsmoeilijkheden.

Sikkelcelanemie komt vooral voor bij mensen met voorouders uit (sub)tropische landen en landen in het Middellandse-Zeegebied (bijvoorbeeld Afrika, Saudi-Arabië, Zuid-Amerika, Turkije en Griekenland). Jaarlijks worden in Nederland ongeveer veertig tot zestig kinderen geboren met sikkelcelziekte.

Symptomen van sikkelcelanemie

Sikkelcelanemie is vanaf de geboorte aanwezig, maar de symptomen van sikkelcelanemie kunnen later ontstaan; vanaf een leeftijd van vier tot zes maanden. De verschijnselen zijn vergelijkbaar met die van 'normale' bloedarmoede; bleekheid, vermoeidheid, zwakte, flauwvallenkortademigheid en hartkloppingen. Ook kan geelzucht ontstaan, vanwege de versnelde afbraak van sikkelvormige rode bloedcellen. Hierbij komt een afbraakproduct van rode bloedcellen vrij met een gele kleurstof: bilirubine. Hierdoor kunnen de huid en het oogwit geel kleuren. Bij een ernstige aanval van sikkelcelanemie kan daarnaast ook koorts en hevige pijn in de botten (meestal de ledematen) optreden. Dit komt doordat sikkelcellen kleine bloedvaten die het bot voeden afsluiten, waardoor pijn ontstaat.

Sikkelcelanemie is vanaf de geboorte aanwezig, maar de symptomen van sikkelcelanemie kunnen later ontstaan; vanaf een leeftijd van vier tot zes maanden. De verschijnselen zijn vergelijkbaar met die van 'normale' bloedarmoede; bleekheid, vermoeidheid, zwakte, flauwvallenkortademigheid en hartkloppingen. Ook kan geelzucht ontstaan, vanwege de versnelde afbraak van sikkelvormige rode bloedcellen. Hierbij komt een afbraakproduct van rode bloedcellen vrij met een gele kleurstof: bilirubine. Hierdoor kunnen de huid en het oogwit geel kleuren. Bij een ernstige aanval van sikkelcelanemie kan daarnaast ook koorts en hevige pijn in de botten (meestal de ledematen) optreden. Dit komt doordat sikkelcellen kleine bloedvaten die het bot voeden afsluiten, waardoor pijn ontstaat.

Diagnose van sikkelcelanemie

Je kunt sikkelcelanemie vaststellen met behulp van bloedonderzoek en DNA-onderzoek. In Nederland vindt sinds 2007 screening plaats op sikkelcelziekte bij pasgeborenen door middel van de hielprik. Na de diagnose start de behandeling zo snel mogelijk.

Je kunt sikkelcelanemie vaststellen met behulp van bloedonderzoek en DNA-onderzoek. In Nederland vindt sinds 2007 screening plaats op sikkelcelziekte bij pasgeborenen door middel van de hielprik. Na de diagnose start de behandeling zo snel mogelijk.

Verder lezen

Pagina laatst aangepast op 06-05-2019

Auteur: Redactie Gezondheidsplein

Deze informatie is gecontroleerd door:

Vond je deze informatie nuttig?

4 uit 5 - 6 beoordelingen

Heeft deze informatie jou geholpen?

.
- Advertentie -
- Advertentie -

Gezondheidsplein is partner van onder andere Dokterdokter en Ziekenhuis. Wij werken samen met verschillende medische patiëntverenigingen, beroepsverenigingen, stichtingen en medisch specialisten.

Twitter pagina van Gezondheidplein.nlYoutube pagina van Gezondheidplein.nlFacebook pagina van Gezondheidplein.nl