Sikkelcelanemie

Wat is sikkelcelanemie?

Sikkelcelanemie of sikkelcelziekte is een erfelijke vorm van bloedarmoede (anemie). Bij deze aandoening bevatten de rode bloedlichaampjes een afwijkend type hemoglobine, dat men hemoglobine S noemt. Hemoglobine is een rood pigment in de rode bloedcellen, dat in de longen een binding met zuurstof aangaat en in de gebonden vorm zuurstof naar de weefsels en organen brengt. Door onvolwaardige hemoglobine (Hb) bij sikkelcelanemie raken de rode bloedlichaampjes misvormd. Ze krijgen de vorm van een sikkel of halve maan, gelijk aan de naam van de aandoening.

De sikkelvormige cellen kunnen niet goed door de haarvaten stromen, en kunnen in de vaten gaan klonteren waardoor het bloed de weefsels niet kan bereiken. Dit veroorzaakt zuurstofgebrek waardoor de sikkelcelvorming erger wordt. Dit soort aanvallen wordt een sikkelcelcrisis genoemd of een chest-syndroom, vanwege de hevige pijn in de borst en ademhalingsmoeilijkheden.

Sikkelcelanemie komt vooral voor bij mensen met voorouders uit (sub)tropische landen en landen in het Middellandse-Zeegebied (bijvoorbeeld Afrika, Saudi-Arabië, Zuid-Amerika, Turkije en Griekenland). Jaarlijks worden in Nederland ongeveer veertig tot zestig kinderen geboren met sikkelcelziekte.

Symptomen van sikkelcelanemie

Sikkelcelanemie is vanaf de geboorte aanwezig, maar de symptomen van sikkelcelanemie kunnen later ontstaan; vanaf een leeftijd van vier tot zes maanden. De verschijnselen zijn vergelijkbaar met die van 'normale' bloedarmoede; bleekheid, vermoeidheid, zwakte, flauwvallenkortademigheid en hartkloppingen. Ook kan geelzucht ontstaan, vanwege de versnelde afbraak van sikkelvormige rode bloedcellen. Hierbij komt een afbraakproduct van rode bloedcellen vrij met een gele kleurstof: bilirubine. Hierdoor kunnen de huid en het oogwit geel kleuren. Bij een ernstige aanval van sikkelcelanemie kan daarnaast ook koorts en hevige pijn in de botten (meestal de ledematen) optreden. Dit komt doordat sikkelcellen kleine bloedvaten die het bot voeden afsluiten, waardoor pijn ontstaat.

Diagnose van sikkelcelanemie

Je kunt sikkelcelanemie vaststellen met behulp van bloedonderzoek en DNA-onderzoek. In Nederland vindt sinds 2007 screening plaats op sikkelcelziekte bij pasgeborenen door middel van de hielprik. Na de diagnose start de behandeling zo snel mogelijk.

Pagina laatst aangepast op 06-05-2019

Auteur: Redactie Gezondheidsplein

Deze informatie is gecontroleerd door:

Z. Bodalal, arts-onderzoeker bij het Nederlands Kanker Instituut
Drs. Z. Bodalal
Arts-onderzoeker en oncoloog
Nederlands Kanker Instituut
.
Cookies

Gezondheidsplein

Cookies op gezondheidsplein.nl

Om gezondheidsplein.nl voor jou nog makkelijker en persoonlijker te maken, gebruikt Gezondheidsplein cookies (en daarmee vergelijkbare technieken). 

Met deze cookies kunnen wij en derde partijen informatie over jou verzamelen en jouw internetgedrag binnen, en mogelijk ook buiten, onze website volgen. Met deze informatie passen wij en derde partijen de website, onze communicatie en advertenties aan op jouw interesses en profiel. Daarnaast kan je door deze cookies informatie delen via social media.

Als je op "Accepteer" klikt, dan geef je Gezondheidsplein toestemming om cookies voor social media en gepersonaliseerde advertenties te plaatsen. Lees hier meer over in ons privacybeleid en cookiebeleid

Via "Cookie Instellingen" kan je zelf ook instellen welke cookies worden geplaatst. Je kan je keuze altijd wijzigen of intrekken op ons cookiebeleid.


Cookievoorkeuren

Je kunt hieronder toestemming geven voor het plaatsen van persoonlijke cookies. Met deze cookies houden wij en onze partners je gedrag op onze website bij met als doel je persoonlijke advertenties te tonen en onze website te optimaliseren.

Selecteer welke cookies je wil accepteren