De meest effectieve behandeling van carcinoïd syndroom is het operatief wegnemen van het carcinoïde weefsel uit het lichaam. Dit kan echter een grote operatie zijn en is niet bij iedereen mogelijk. Als het niet mogelijk is om al het tumorweefsel te verwijderen, kan het soms alsnog zinvol zijn om zoveel mogelijk weg te halen, om de klachten te verminderen. De ziekte is dan niet te genezen.
Tevens kan met medicatie de symptomen van het carcnoïd syndroom bestreden worden. Voorbeelden hiervan zijn octreotide of loperamide om de diarree te remmen. Ook hiervoor geldt dat de onderliggende ziekte aanwezig blijft.
