Arnold Chiari Syndroom (Arnold-Chiari Malformatie (ACM), Chiari Malformatie )

Het Arnold Chiari Syndroom is een aangeboren aandoening. Bij deze ziekte is er sprake van een misvorming van de kleine hersenen. 

De kleine hersenen zijn een onderdeel van onze hersenen. De hersenen zijn via de hersenstam verbonden met de ruggengraat. Om deze verbinding mogelijk te maken zit er een gat in je schedel. Dit gat wordt het achterhoofdsgat genoemd. Bij het Arnold Chiari Syndroom hangen de uiteinden van de kleine hersenen in het achterhoofdsgat of zelfs daaronder. Omdat het achterhoofdsgat maar klein is, ontstaat er een knelling. De doorstroom van hersenvloeistof van en naar de hersenen verloopt niet goed en de druk op de hersenen en het ruggenmerg wordt verhoogd. Deze druk kan zorgen voor verschillende symptomen.

Er bestaan verschillende vormen van het Arnold Chiari Syndroom. Deze varianten verschillen vooral in de ernst van de gevolgen.

• Arnold Chiari Type 1: Bij de eerste variant zijn alleen de kleine hersenen door het achterhoofdsgat verzakt.
• Arnold Chiari Type 2: Bij de tweede variant zijn zowel de kleine hersenen als de hersenstam verzakt in het achterhoofdsgat en daaronder. 
• Arnold Chiari Type 3: De derde variant is een zeer gevaarlijke variant. In dit geval zijn de kleine herenen en de hersenstam niet alleen door het achterhoofdsgat verzakt, maar groeien beiden ook verder in de ruggengraat. 
• Arnold Chiari Type 4: De vierde  variant van de ziekte is erg verschillend van de andere varianten. In dit geval zijn de kleine hersenen juist onderontwikkeld. Ze bevinden zich wel op de juiste plaats, maar er missen grote stukken. 

 Arnold Chiari Syndroom wordt ook wel Arnold-Chiari Malformatie (ACM) of Chiari Malformatie genoemd. 

Arnold Chiari Syndroom wordt veroorzaakt door structurele problemen in de hersenen en ruggengraat. Deze problemen ontstaan over het algemeen al tijdens de zwangerschap. Deze ontwikkelingsproblemen kunnen op hun beurt veroorzaakt worden door:

• Erfelijkheid.
• Een tekort aan vitaminen.
• Een tekort aan voedingsstoffen.

Later in je leven kan het syndroom alsnog ontstaan als gevolg van een ongeval of vergiftiging. Dit komt echter maar weinig voor. 

Er zijn verschillende symptomen die kunnen wijzen op Arnold Chiari Syndroom. Dit zijn:

• Pijn achter in je hoofd.
• Pijn in je nek.
• Spierzwakte.
• Gevoelloze of juist een abnormaal gevoel in je armen en benen. 
• Een rinkelend of zoemend geluid in je oren. 
• Doofheid.
• Overgeven.
• Slapeloosheid.
• Bewusteloosheid.
• Duizeligheid.
• Slikstoornissen.
• Slaapapneu.
• Vochtophoping in je ruggenmerg.
• Evenwichtsstoornissen.
• Dubbelzien.
• Pijn in je schouder.

Opvallend is dat veel patiënten geen klachten hebben, maar dat het probleem toevalligerwijs bij een ander onderzoek wordt gevonden. 

Diagnose van het Arnold Chiari Syndroom kan worden gesteld op basis van een lichamelijk onderzoek. Bovendien kan een arts nog enkele functies onderzoeken, zoals:

• Je geheugen.
• Je mentale activiteit op het gebied van leren, waarnemen en interpreteren. 
• Je evenwicht.
• Je reflexen.
• Je gevoel.

Bij twijfel kan hij ook gebruikmaken van andere onderzoeken, zoals:

• Een röntgenfoto. Hoewel het doorhangen van de kleine hersenen en hersenstam niet zichtbaar zullen zijn, zullen de bijbehorende botafwijkingen wel te zien zijn.
• Een CT-scan. 
• Een MRI-scan. 

Deze informatie is gebaseerd op de volgende bronnen:

• Hersenstichting Nederland
• UZ Leuven