Verschillende vormen van mastocytose
Er zijn twee verschillende vormen van mastocytose: cutane mastocytose en systemische mastocytose. Hieronder lees je meer over beide vormen.
Cutane mastocytose (urticaria pigmentosa)
Cutane mastocytose is de meest voorkomende vorm van mastocytose. Hierbij zitten de ophopingen van mestcellen alleen in de huid. Deze huidaandoening wordt ook wel urticaria pigmentosa (UP) genoemd. UP kenmerkt zich door veel roodbruine of geelbruine vlekjes en/of bultjes op de huid. Deze bulten worden ook wel galbulten genoemd. Ze kunnen overal op het lichaam voorkomen. Wanneer er over deze vlekjes wordt gewreven, zwellen ze op en worden ze roder van kleur. Ze kunnen ook gaan jeuken.
Lees meer over symptomen van cutane mastocytose
Urticaria pigmentosa bij kinderen en volwassenen
Cutane mastocytose kan bij zowel kinderen als volwassenen voorkomen, maar meestal ontstaan de eerste symptomen al voor de leeftijd van 2 jaar. Bij ongeveer 90% van de kinderen verdwijnt de mastocytose vanzelf. Wanneer urticaria pigmentosa voor de leeftijd van vijf jaar begint, blijft de afwijking meestal beperkt tot de huid. Wanneer de aandoening later ontstaat, is de kans op uitbreiding naar de inwendige organen (systemische mastocytose) groter.
Systemische mastocytose
Bij systemische mastocytose zijn er ook te veel abnormale mestcellen aanwezig in andere organen. Hierdoor kunnen beenmerg, botten, lymfeklieren, maag, darmen, milt en de lever worden aangetast. Er zijn verschillende typen systemische mastocytose: indolente systemische mastocytose, systemische mastocytose met bijkomende bloedaandoening, agressieve mastocytose en mestcelleukemie. Hieronder lees je meer over deze vormen:
Indolente systemische mastocytose
Indolente systemische mastocytose (ISM) is de meest voorkomende vorm van systemische mastocytose. Hoewel de klachten erg vervelend kunnen zijn, is deze vorm van mastocytose goedaardig. Deze vorm van mastocytose ontwikkelt zich traag en blijft vaak hetzelfde gedurende het hele leven. Deze vorm verandert zelden in een ernstigere vorm van mastocytose.
Systemische mastocytose met bijkomende bloedaandoening
Bij sommige mensen met mastocytose kunnen ook andere typen bloedziekten ontwikkelen. Of iemand heeft al een bloedziekte en krijgt hier een mastocytose-component bij. Of deze vorm van mastocytose goed- of kwaadaardig is, is afhankelijk van de bijkomende bloedziekte.
Agressieve mastocytose
Agressieve mastocytose (ASM) is een erg zeldzame, kwaadaardige vorm van mastocytose. Hierbij raakt tenminste één orgaan beschadigd. Opvallend is dat bij deze vorm van mastocytose huidaandoeningen relatief zeldzaam zijn.
Mestcelleukemie
Mestcelleukemie (MCL) is een extreem zeldzame bloedziekte. Hierbij is er geen sprake van huidaandoeningen.
Dit dossier is mede mogelijk gemaakt door Novartis Pharma B.V. 1019RYD1245705