De arts kan een fluorescentie-angiogram laten maken, waarmee de aard van het gezwel kan worden vastgesteld. Bij jonge volwassenen bestaat de gebruikelijke behandeling in de verwijdering van het betrokken oog om te voorkomen dat het gezwel zich naar andere delen van het lichaam verspreidt.
Bij oudere mensen waarbij het gezwel slechts zeer langzaam groeit en het gezichtsvermogen niet bedreigt, is het meestal het best het oog met rust te laten.
Wordt retinoblastoom in een vroeg stadium ontdekt dan is behandeling door bestraling goed mogelijk. Is het gezwel echter te groot dan zal het oog verwijderd moeten worden. Om uitzaaiing te voorkomen.
