De behandeling is operatief. Er wordt een opening in de buikwand gemaakt. Het onderste deel van de gezonde darm wordt op die opening aangesloten (colostomie). De ontlasting komt via deze kunstmatige opening naar buiten en wordt opgevangen in een zakje.
Het afwijkende deel van de darmen blijft lost van de rest van de darmen. Wanneer het kind ouder is, wordt dit gedeelte verwijderd en wordt het gezonde deel van de darm verbonden met de endeldarm en de anus. De prognose is goed.