Stevens Johnson syndroom (SJS)

Het Stevens Johnson syndroom (SJS), is een zeldzame ziekte waarbij grote stukken slijmvlies en huid loslaten. Voorbeelden van betrokken slijmvliezen zijn:

• Lippen.
• Tong.
• Tandvlees.
• Gehemelte.
• Wangslijmvlies.
• Ogen.
• Geslachtsdelen.
• Anus.

Stevens Johnson syndroom is een vorm van erythema exsudativum multiforme (EEM). EEM is een huidziekte die abrupt ontstaat en meestal ook weer uit zichzelf geneest. De naam betekent letterlijk 'rode veelvormige huidontsteking'. De ziekte begint meestal bij volwassenen onder de 40 jaar.

EEM kan voorkomen in twee varianten:

• EEM minor: je slijmvliezen (meestal) zijn niet aangedaan.
• EEM major: twee of meer slijmvliesgebieden zijn aangedaan (meestal mond, ogen, geslachtsdelen en/of anus)

Vervolgens wordt gekeken naar het percentage van je lichaamsoppervlak dat betrokken is bij de huidziekte. Een EEM major kan dan verdeeld worden in:

• Stevens Johnson syndroom: als minder dan 10% van het huidoppervlak is aangedaan.
• Stevens Johnson syndroom of Toxisch epidermale necrolyse (TEN): Als tussen 10% en 30% is aangedaan.
• TEN: als meer dan 30% van het lichaamsoppervlak is aangetast.

Het Stevens Johnson syndroom moet niet worden verward met het staphylococcal scalded skin sydnroom (SSSS). Deze ziekte wordt veroorzaakt door een bacterie uit de Stafylokokkenfamilie. Hoewel ook bij deze ziekte stukken huid kunnen loslaten, komt de infectie vrijwel altijd voor bij kinderen onder de 6 jaar. Boven deze leeftijd SSSS krijgen is zeer zeldzaam. Bovendien is bij deze ziekte alleen de huid aangedaan en hebben onderliggende organen maar ook slijmvliezen geen problemen.

In de meeste gevallen blijft de oorzaak van het Stevens Johnson syndroom onbekend. In de andere gevallen zijn de mogelijke oorzaken:

• Infecties door virussen. Bijvoorbeeld Herpes Simplex, HIV, Hepatitis B, Pfeiffer, Mazelen.
• Infecties door bacteriën. Bijvoorbeeld tyfus, difterie, syfilis of TBC.
• Een malaria-infectie.
• Schimmelinfecties.
• Een reactie op geneesmiddelen (ook bij de apotheek verkrijgbare medicatiezoals ibuprofen, welke in de groep van de NSAID's valt)
• Als resultaat van andere ziekten. Bijvoorbeeld Lupus, huidkanker, leukemie.
• Zwangerschap.

De symptomen van het Stevens Johnson syndroom komen vaak plotseling opzetten. De huidproblemen beginnen met één of meer ronde rode vlekken. Deze vlekken gaan over in typische ringvormen waardoor ze erg op schietschijven lijken.

Daarnaast kun je pijnlijke blaren krijgen als je het Stevens Johnson syndroom hebt. Deze blaren gaan snel stuk en kunnen zorgen voor bloeding of infecties.

Andere verschijnselen van het Stevens Johnson syndroom zijn:

• Blaren en wondjes op de slijmvliezen.
• Afwijkingen aan je oogleden. Bij sommige patiënten kunnen zelfs blijvende oogbeschadigingen ontstaan.
• Een algemeen gevoel van zwakte. Je kunt je grieperig voelen en gewrichts- en spierpijn hebben. 

Laatst bijgewerkt op 1 juli 2014