Gezondheidsplein is een informatieve website over gezondheid. De gezondheidsinformatie op deze website staat los van eventueel getoonde advertenties.

Osteogenesis imperfecta

Goedgekeurt icoonInformatie goedgekeurd door N. van Hasselt, arts
Nog geen beoordelingen
Beoordeling icoon0 mensen vonden deze informatie nuttig

Wat is osteogenesis imperfecta?

Osteogenesis imperfecta is een aangeboren en erfelijke aandoening van het bindweefsel. Meestal wordt de afkorting OI gebruikt. Het meest opvallende verschijnsel is de grote breekbaarheid van het skelet. Door een kleine aanleiding, zoals een plotselinge beweging, kan soms al een botbreuk ontstaan.

Osteogenesis imperfecta betekent letterlijk: onvolmaakte botvorming. Deze naam is echter onvolledig. Niet alleen het bindweefsel in het bot is afwijkend, maar ook het bindweefsel op andere plaatsten in het lichaam, zoals in gewrichtskapsels en in het gebit. Het bindweefsel is niet stevig genoeg. Daardoor is het bot breekbaar.

OI berust op een afwijking in het collageen, het belangrijkste bestanddeel van bindweefsel. Meestal is er te weinig collageen, soms is ook het aanwezige collageen afwijkend. OI komt voor bij 1 op de 15.000 à  20.000 mensen. Dat betekent dat er in ons land ieder jaar 10 tot 15 kinderen met OI geboren worden.

Osteogenesis imperfecta is een aangeboren en erfelijke aandoening van het bindweefsel. Meestal wordt de afkorting OI gebruikt. Het meest opvallende verschijnsel is de grote breekbaarheid van het skelet. Door een kleine aanleiding, zoals een plotselinge beweging, kan soms al een botbreuk ontstaan.

Osteogenesis imperfecta betekent letterlijk: onvolmaakte botvorming. Deze naam is echter onvolledig. Niet alleen het bindweefsel in het bot is afwijkend, maar ook het bindweefsel op andere plaatsten in het lichaam, zoals in gewrichtskapsels en in het gebit. Het bindweefsel is niet stevig genoeg. Daardoor is het bot breekbaar.

OI berust op een afwijking in het collageen, het belangrijkste bestanddeel van bindweefsel. Meestal is er te weinig collageen, soms is ook het aanwezige collageen afwijkend. OI komt voor bij 1 op de 15.000 à  20.000 mensen. Dat betekent dat er in ons land ieder jaar 10 tot 15 kinderen met OI geboren worden.

Symptomen van osteogenesis imperfecta

De mate van breekbaarheid is heel verschillend. Het aantal breuken dat iemand tijdens zijn leven oploopt, kan variëren van slechts een paar tot meer dan honderd. Breuken kunnen op iedere leeftijd voorkomen, soms ook al voor de geboorte. De breekbaarheid is meestal het grootst bij jonge kinderen.

Naast botbreuken kunnen ook andere verschijnselen voorkomen, zoals blauw oogwit, doofheid, en het achterblijven in groei.

Bron: Vereniging Osteogenesis Imperfecta

De mate van breekbaarheid is heel verschillend. Het aantal breuken dat iemand tijdens zijn leven oploopt, kan variëren van slechts een paar tot meer dan honderd. Breuken kunnen op iedere leeftijd voorkomen, soms ook al voor de geboorte. De breekbaarheid is meestal het grootst bij jonge kinderen.

Naast botbreuken kunnen ook andere verschijnselen voorkomen, zoals blauw oogwit, doofheid, en het achterblijven in groei.

Bron: Vereniging Osteogenesis Imperfecta

Pagina laatst aangepast op 24-04-2019

Auteur: Redactie Gezondheidsplein

Deze informatie is gecontroleerd door:

N. van Hasselt, arts

Vond je deze informatie nuttig?

Nog geen beoordelingen

Heeft deze informatie jou geholpen?

- Advertentie -
- Advertentie -

Gezondheidsplein is partner van onder andere Dokterdokter en Ziekenhuis. Wij werken samen met verschillende medische patiëntverenigingen, beroepsverenigingen, stichtingen en medisch specialisten.

Twitter pagina van Gezondheidplein.nlYoutube pagina van Gezondheidplein.nlFacebook pagina van Gezondheidplein.nl