Acute lymfatische leukemie bij kinderen en jongvolwassenen

De symptomen van ALL bij kinderen zijn vergelijkbaar met die van volwassenen en kunnen teruggevonden worden op de hoofdpagina van ALL.

Patiënten met leukemie hebben vaak dezelfde soort klachten, maar deze klachten kunnen ook passen bij andere ziekten. Wanneer je hiermee naar een huisarts gaat, zullen er verschillende onderzoeken nodig zijn om tot een diagnose te komen. Het is belangrijk dat je goed voorgelicht het onderzoek in gaat. Vraag daarom duidelijke uitleg van een arts, verpleegkundige of pedagogisch medewerker. Overleg ook van tevoren of het nodig en mogelijk is om pijnstillers in te nemen voordat het onderzoek plaatsvindt.

• Anamnese. Allereerst maakt de (huis)arts door middel van vragen een inschatting van de ernst van de klachten, dit wordt een anamnese genoemd.
• Lichamelijk onderzoek. Naast het bepalen van lengte, gewicht, temperatuur en bloeddruk wordt het lichaam onderzocht. Daarbij kijkt de arts naar de ogen (ooglid), buik, lymfeklieren en bij jongens ook naar de zaadballen. Het is mogelijk dat leukemie zich uitbreidt in het lichaam naar de geslachtsorganen. De arts begrijpt dat dit ingrijpend is. Als je hier tegenop ziet, is het goed om dit met de arts te bespreken.
• Bloedonderzoek richt zich op de samenstelling van het bloed. Zijn er afwijkende witte bloedcellen? Is er een tekort aan gezonde bloedcellen? Een prik is nooit leuk. Vaak wordt er bij kinderen een verdovende zalf gesmeerd voordat zij geprikt worden. Een rustige ouder of begeleider helpt bij jonge kinderen tijdens het prikken.
• Echografie. De arts smeert gel op de buik en borst en zet de zogenoemde echokop op de buik. Hij zal de echokop regelmatig over de buik en borst verplaatsen om alle organen in de buik en het hart goed te kunnen zien. Een echo is over het algemeen niet pijnlijk, je voelt een lichte druk van de echokop.
• Röntgenfoto van de borst, waarbij gekeken wordt naar de lymfeklieren en longen. Een röntgenfoto is niet pijnlijk, maar kan wel spannend zijn voor jongere kinderen. Daarom is het mogelijk dat een ouder of begeleider, met een speciaal loodschort, bij het kind blijft tijdens de röntgenfoto. Een loodschort zorgt ervoor dat de ouder of begeleider geen onnodige straling opvangt.
• Beenmergpunctie is ingrijpend voor zowel de patiënt als voor de naaste, daarom gebeurt dit ook wel onder narcose. Met een holle naald wordt uit het bekken een kleine hoeveelheid beenmerg opgezogen. Het beenmerg wordt onder de microscoop bekeken; dit geeft zekerheid of het gaat om acute lymfatische leukemie. Ook wordt hiermee bepaald om welk type lymfatische leukemie het gaat. Daarnaast wordt onder een microscoop gezocht naar afwijkingen van de chromosomen. Dit kan, aanwijzingen geven over de oorzaak van acute lymfatische leukemie.
• Lumbaalpunctie is een ruggenprik die duidelijkheid geeft of de ziekte zich heeft verspreid in het vocht rond de hersenen en het ruggenmerg. Hierbij lig je op de zij met opgetrokken knieën, zodat de arts goed zicht heeft op de rug en op de juiste plaats met een holle naald een klein beetje ruggenmergvocht weghaalt. Soms wordt deze punctie in combinatie met de beenmergpunctie afgenomen. Het is een ingrijpende procedure. Het is daarom belangrijk om van tevoren goed te praten over pijnstilling en de juiste begeleiding.

De behandeling van acute lymfatische leukemie bestaat uit een landelijk protocol, waarin richtlijnen voor onderzoeken en behandelwijzen worden omschreven. Zo krijgt ieder kind met acute lymfatische leukemie de therapie die voor hem of haar de meeste kans op genezing geeft en op de langere termijn het minst schadelijk is. Welk protocol en behandeling aangehouden wordt, hangt af van verschillende factoren:

• Het type leukemie
• Het type chromosoomafwijkingen in de leukemiecellen
• Leeftijd
• Geschatte kans op terugkeer van de ziekte

Tijdens de behandeling wordt regelmatig gekeken of de behandeling aanslaat of dat het nodig is om de behandeling bij te stellen. De behandeling van acute lymfatische leukemie bij een kind of jongvolwassenen duurt ongeveer twee tot drie jaar. Je kunt een of meerdere behandelingen krijgen:

• Chemotherapie
• Stamceltransplantatie
• Immuuntherapie
• Eventueel bestraling

Chemotherapie bij acute lymfatische leukemie

De behandeling van acute lymfatische leukemie bij kinderen en jongvolwassenen bestaat altijd uit chemotherapie. Chemotherapie is een behandeling met een combinatie van medicijnen die leukemiecellen doden of het ongeremd delen van de op hol geslagen cel een halt toe roepen. Dit zorgt voor genezing of het verminderen van de leukemiecellen.

Chemotherapie bestaat uit een combinatie van pillen, drankjes, een infuus of een injectie. De totale behandeling met chemotherapie duurt ongeveer twee jaar tot drie jaar. Het eerste deel van de behandeling, die ruim zeven maanden duurt, is het meest intensief. De behandeling wordt opgestart in het ziekenhuis, maar een deel van de behandeling is ook mogelijk thuis met regelmatige controles op de polikliniek of dagbehandeling.

Over het algemeen krijgt een kind of jongvolwassenen een intensiever chemotherapieschema in een hogere dosis dan gebruikelijk bij volwassenen. De organen van kinderen zijn namelijk jonger en hun weerstand en herstelvermogen zijn veerkrachtiger dan bij volwassenen.

Centraal veneuze katheter

Voor een behandeling met chemotherapie wordt vaak een centraal veneuze katheter geplaatst. Een centraal veneuze katheter is een lang infuus waarbij de uitgang van de katheter in een groot bloedvat wordt gelegd. Meestal wordt een centraal veneuze katheter tijdens een operatie onder narcose geplaatst. De operatie duurt ongeveer een uur. Er zijn verschillende centraal veneuze katheters:

• Volledig implanteerbaar toedieningssysteem (VIT) is een klein reservoir onder de huid dat met een slangetje in verbinding staat met een grote ader in het lichaam. Dit heeft als voordeel dat de (broze) aderen niet elke keer opnieuw aangeprikt hoeven te worden bij een infuus of bloedafname. Het reservoir kun je ook onder de huid voelen. Om te voorkomen dat het slangetje verstopt raakt als het niet gebruikt wordt, wordt deze regelmatig doorgespoten. Het reservoir moet wel elke keer voor een infuus of bloedafname worden aangeprikt. Hiervoor wordt verdovende zalf aangebracht, zodat de huid bij het aanprikken is verdoofd.
• Hickman katheter is een slangetje van siliconen die links of recht op de borstkas wordt geplaatst. Een deel van het slangetje zit onder de huid. Het voordeel van een Hickman is dat deze langer blijft zitten dan een gewoon infuus.
• Perifere Intraveneuze Centrale Catheter (PICC) wordt meestal met een slangetje ingebracht aan de binnenkant van de bovenarm. Ook een PICC-lijn blijft langer zitten dan een gewoon infuus.

Complicaties van chemotherapie

De aanval van medicijnen op de leukemiecellen gaat vaak samen met bijwerkingen. In enkele gevallen zijn deze bijwerkingen blijvend. De bijwerkingen wisselen per persoon en per behandeling. Naast het bedoelde effect op de leukemiecellen kunnen cytostatica (stoffen met remmende werking op de celdeling) effect hebben op de slijmvliezen, de huid en het haar. Mogelijke gevolgen zijn:

• Misselijkheid
• Vermoeidheid
• Diarree
• Een pijnlijke mond
• Verandering van smaak
• Een droge huid
• Haaruitval

Ook ben je door een lage afweer extra vatbaar voor infecties en is het mogelijk dat er een tekort aan bloedcellen en bloedplaatjes ontstaat.

Zowel voor de patiënt als voor de ouders is chemotherapie een zware periode. Gedragsveranderingen, verdriet, onmacht en pijn zijn intense emoties. Goede begeleiding van een pedagogisch medewerker of kinderpsycholoog is daarom heel belangrijk. Het behandelplan is zoveel mogelijk gericht om het gewone dagelijkse leven door te laten gaan, omdat alle afleiding van het gewone leven stress verminderend werkt. In het behandelplan worden vragenlijsten opgenomen. Hierin wordt actief doorgevraagd naar de emotionele beleving van zowel ouders als het kind of jongvolwassene, zodat op tijd ondersteuning wordt geboden.

Controles tijdens en na de chemotherapie

Na de eerste giften (kuren) wordt bepaald hoeveel leukemiecellen er nog over zijn, dit wordt minimale restziekte genoemd. Hiermee wordt bepaald in welke risicogroep je valt. Het behandelplan wordt hierop bijgesteld.

Stamceltransplantatie

Afhankelijk van het type leukemie kun je in een hoog-risicogroep categorie horen. In dit geval bestaat de mogelijkheid dat een stamceltransplantatie nodig is. Stamcellen zijn basiscellen die voortdurend nieuwe bloedcellen aanmaken. Om de aanmaak van nieuwe gezonde cellen te stimuleren, is het soms nodig om zieke stamcellen te vervangen door gezonde cellen. De stamcellen kunnen uit het beenmerg, de navelstreng of het bloed van een gezonde donor gehaald worden. Een donor is geschikt als het weefseltype van de donor bijna hetzelfde is als bij de patiënt. Dit is bijvoorbeeld bij een broer, zus of de ouders, maar ook een onbekende donor in de donorbank die een match is.

Voor de transplantatie

Als er een geschikte donor is gevonden begint de periode van voorbereiding. Om de transplantatie een zo groot mogelijke kans van slagen te geven zijn veel voorzorgsmaatregelen nodig:

• Gesprekken met artsen, verpleegkundigen, pedagogisch medewerkers en diëtiek, waarmee de conditie van het kind wordt vastgesteld.
• (Beeldvormend) lichamelijk onderzoek zoals röntgenfoto’s, longfunctietest, hartfilmpje en bloedonderzoek.
• Chemotherapie en soms bestraling. Op deze manier wordt het eigen beenmerg uitgeschakeld en ontstaat er ruimte voor de donorstamcellen.

Tijdens de transplantatie

De gezonde donorcellen worden via een infuus in het bloed van de patiënt gebracht. Het duurt over het algemeen een half uur tot het infuuszakje leeg is. In het beenmerg groeien de gezonde cellen uit tot volwassen cellen. Je wordt na de transplantatie volledig in isolatie verpleegd om ziekteverwekkers zo ver mogelijk bij het kind weg te houden. Na transplantatie ben je namelijk erg vatbaar voor infecties. Bezoek mag hierdoor niet onbeperkt in- en uitlopen. Wie wel en niet op bezoek mogen komen wordt in de voorbereiding al besproken.

Om altijd aanwezige darmbacteriën geen kans te geven zich uit te breiden nu de weerstand lager is, krijg je medicijnen en speciaal klaargemaakt eten.

Isolatieverpleging is voor veel kinderen en jongvolwassenen erg vervelend. Een goede voorbereiding en voorlichting is heel belangrijk. Spullen meenemen van thuis, zoals speelgoed, foto’s en dvd’s kunnen helpen om het kind door deze zware periode heen te helpen. Daar zijn wel strikte regels aan verbonden. Zo moeten knuffels van tevoren gewassen worden en dekbedden elke dag verschoond worden tijdens de opname. Deze regels worden in de voorbereiding met alle betrokkenen doorgesproken.

Na de transplantatie

De isolatie wordt opgeheven wanneer de nieuwe stamcellen gegroeid zijn. Hierna ben je nog steeds verzwakt en zal je afweer opnieuw opgebouwd moeten worden. Daarom kun je nog lange tijd niet naar school en er zijn speciale leefregels voor thuis om de kans op infecties zo klein mogelijk te maken.

Immunotherapie

Vroeger richtte behandeling met medicatie bij kanker zich vooral op het vernietigen van de kankercellen. Met immuuntherapie is de behandeling niet direct gericht op de kankercel, maar op het versterken of ondersteunen van het immuunsysteem. Er zijn verschillende soorten immunotherapie. Over het algemeen wordt gezegd dat immunotherapie medicijnen zijn die ons afweersysteem helpen om de kankercellen te herkennen en te doden. Wanneer kankercellen een bepaald eiwit op de cel bij zich dragen, kan deze de afweercel afremmen voordat die de kans krijgt om de kankercel op te ruimen. Daardoor krijgt de kankercel de kans om zich ongeremd te delen. Een bepaald soort immunotherapie (checkpointremmers) haalt de rem die de kankercellen op de afweercellen hebben weg, zodat het immuunsysteem de kankercellen weer gaan aanvallen en opruimen.

Momenteel wordt nauwkeurig bestudeerd welke vormen van immunotherapie van voordeel kunnen zijn voor kinderen met acute lymfatische leukemie.

Bestraling bij ALL

Bestraling heeft als doel om kankercellen te vernietigen en tegelijk gezonde cellen zo veel mogelijk te sparen. Bij T-cel-ALL zijn de lymfeklieren vaak rondom het hart en longen vergroot. Dit veroorzaakt mogelijk benauwdheid. De benauwdheid wordt door bestraling in sommige gevallen verholpen. Bestraling komt bij ALL niet vaak voor.

Na alle behandelingen word je nog vijf jaar gecontroleerd op het terugkeren van de acute lymfatische leukemie. Tijdens de controles vindt er een bloedonderzoek en lichamelijk onderzoek plaats.

Recidief of refractaire acute lymfatische leukemie

Als tijdens de controles blijkt dat de behandeling van acute lymfatische leukemie niet het gewenste effect heeft, spreken we van refractaire acute lymfatische leukemie. In dit geval zal de dokter het behandelplan bijstellen.

In de eerste vijf jaar na behandeling komt bij 10-15% van de kinderen de acute lymfatische leukemie terug, na deze vijf jaar nog maar bij 1%. Terugkeer van de ziekte heet ook wel een recidief. Meestal wordt dan op een andere of zwaardere behandeling overgestapt, zoals stamceltransplantatie. De kans op genezing is dan nog steeds groot, maar wel minder groot. Een andere behandelmethode bij refractaire ALL is de CAR-T-celtherapie.

CAR-T-celtherapie bij B-cel-acute lymfatische leukemie

CAR-T-celtherapie is een van de nieuwste behandelmethoden bij B-cel-acute lymfatische leukemie. Niet iedereen komt in aanmerking voor CAR-T-celtherapie. Deze behandeling wordt gegeven aan kinderen en jongvolwassen tot en met de leeftijd van 25 jaar met refractaire B-cel-ALL, een recidief na stamceltransplantatie of met een tweede of later recidief van B-cel-ALL. CAR-T-celtherapie is een vorm van immunotherapie en kan alleen worden toegepast wanneer wordt voldaan aan vastgelegde voorwaarden bij specifieke vormen van bloedkanker of lymfeklierkanker. CAR-T behandeling is geen pil, chemotherapie of stamceltransplantatie, maar een geneesmiddel dat gemaakt wordt van bepaalde witte bloedcellen uit het eigen lichaam, T-cellen genaamd. T-cellen spelen net als B-cellen een belangrijke rol in ons afweersysteem. T-cellen herkennen lichaamsvreemde stoffen in ons bloed, als virussen, bacteriën en ook kankercellen. De T-cellen helpen dan bij het vernietigen en opruimen van deze stoffen. Bij B-cel ALL herkent de T-cel de leukemiecel niet als lichaamsvreemd en de leukemiecellen worden dus niet opgeruimd door je eigen afweer. CAR-T-celtherapie is een eenmalige behandeling, met T-cellen uit je eigen lichaam, die aangepast worden in een laboratorium zodat ze de leukemiecellen kunnen herkennen en daarna weer worden teruggegeven en in het lichaam de leukemiecellen opsporen en vernietigen. Zo eenvoudig als dit klinkt, is CAR-T-celtherapie helaas niet. Meer uitleg over de werking van CAR-T-celtherapie vind je hier. Wil je meer weten over de voorbereiding, behandeling en bijwerkingen van CAR-T-celtherapie? Lees dan ook de pagina behandeling met CAR-T-celtherapie bij lymfeklierkanker en leukemie.

Ongeveer 10% van de kinderen in de jaren zeventig genas van acute lymfatische leukemie. Tegenwoordig geneest dankzij een beter behandelplan ongeveer 91% van de kinderen met acute lymfatische leukemie. Factoren die de kans op overleving of het effect van de behandeling beïnvloeden zijn:

• Het type chromosoomafwijking in de leukemiecellen
• Leeftijd en geslacht
• Het aantal leukemiecellen bij het stellen van de diagnose
• Het type leukemie
• De reactie van leukemiecellen op de eerste chemotherapie

Elke situatie is verschillend. We spreken hier over gemiddelde cijfers. Het hoeft dus niet zo te zijn dat deze cijfers een voorspellend karakter geven op jouw situatie.

Veel onderzoeken zullen regelmatig herhaald worden tijdens en na de behandeling. Het is dan ook begrijpelijk dat jouw aandacht in eerste instantie uitgaat naar de klachten bij het ziek zijn en zo snel mogelijk weer beter worden. Het is daarentegen ook erg belangrijk om aandacht te hebben voor de impact van alle onderzoeken die bij de ziekte komen kijken. Vraag om begeleiding van een vertrouwenspersoon in het traject, zoals een verpleegkundige of pedagogisch medewerker.

Het Prinses Maxima Centrum voor Kinderoncologie in Nederland is het behandelcentrum voor kinderoncologie (kanker), waar de behandeling voor acute lymfatische leukemie gecentraliseerd wordt aangeboden. De keuze voor één centrum in Nederland zorgt ervoor dat veel ervaring en kennis gebundeld wordt. Zo krijgen alle kinderen een behandeling met een zo groot mogelijke kans van slagen.

Behandelingen bij kanker zijn ingrijpend. Ook op langere termijn kunnen er nog complicaties bij kinderen aan het licht komen, zoals groeistoornissen of schade aan de nieren door de medicijnen. Daarom worden kinderen of volwassenen op een LATER-poli (LAnge TERmijn) nog regelmatig gecontroleerd, ook nadat ze genezen verklaard zijn. Een LATER-poli is voor zowel kinderen als volwassenen die bij de diagnose van kanker jonger dan 18 jaar oud waren. In de LATER-kliniek wordt gekeken naar de latere effecten van kinderkankerbehandeling.

Deze informatie is gebaseerd op de volgende bronnen:

• Hematologie Groningen
• Vokk; Brochure Acute Lymfatische Leukemie (2011)
• Kanker.be
• Dossier Bloedtransfusie
• Kanker.nl: Kankersoorten
• Kanker.nl: Behandelingen
• Amsterdam UMC
• Dossier Bloedplaatjes (trombocyten) en bloedstolling
• Prinses Maxima Centrum voor Kinderoncologie: Ziektebeelden
• Prinses Maxima Centrum voor Kinderoncologie: Diagnose
• KWF Kanker Bestrijding
• Skion
• Skion behandelrichtlijn