Het WPW-syndroom is een aangeboren afwijking, maar is meestal niet erfelijk. De aandoening kan wel onderdeel zijn van een andere erfelijke ziekte, zoals de ziekte van Pompe. Het WPW-syndroom ontstaat door een extra elektrische verbinding tussen de hartboezems en hartkamers.
Bundel van kent: extra elektrische prikkel
Het hart heeft twee boezems en twee kamers. Tijdens elke hartslag gaan er elektrische prikkels door het hart. Het hart heeft deze elektrische prikkels nodig om samen te trekken. Normaal gesproken ontstaat er een elektrische prikkel in de rechterboezem en verspreidt zich dan naar de beide boezems. Daarna komt de elektrische prikkel bij de AV-knoop (atrioventriculaire knoop), een tussenschot tussen de boezems en hartkamers. De AV-knoop houdt de elektrische prikkel even vast en vertraagt hem indien nodig als een soort veiligheidsmechanisme. Vervolgens stuurt de AV-knoop de elektrische prikkel door naar de kamers.
Bij het WPW-syndroom is er een extra verbinding tussen de boezems en kamer: de bundel van Kent. De elektrische prikkels kunnen hierdoor rechtstreeks van de boezems naar de kamer, waardoor een te snel hartritme kan worden doorgegeven. In ernstige gevallen kan hierdoor kamerfibrilleren optreden: een ernstige hartritmestoornis die kan leiden tot hartstilstand. Soms beweegt de elektrische prikkel zich via de bundel van Kent weer terug naar de hartboezems. Deze cirkelbeweging wordt ook wel cirkeltachychardie genoemd.