Ziekte van Wegener (GPA, Granulomatose met Polyangiitis)

In het kort:

• De ziekte van Wegener (tegenwoordig GPA genoemd) is een zeldzame en chronische auto-immuunziekte.
• Ophopingen van ontstoken cellen zorgen ervoor dat verschillende organen en het zenuwstelsel worden aangetast.
• Symptomen kunnen zijn: verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid en gewrichtsklachten. Ook komen vaak infecties aan de bovenste luchtwegen voor. 
• De diagnose van de ziekte van Wegener wordt niet snel gesteld, omdat individuele symptomen vaak worden herkend als een andere aandoening, en omdat de ziekte erg zeldzaam is.
• Door een behandeling met medicatie is de ziekte van Wegener onder controle te houden.

De ziekte van Wegener is genoemd naar de Duitse patholoog Friedrich Wegener (1907-1990), die deze ziekte in 1939 voor het eerst beschreef. Tegenwoordig wordt het ook wel GPA (Granulomatose met Polyangiitis) genoemd. De ziekte van Wegener is een chronische en zeldzame auto-immuunziekte, waarvan de oorzaak onbekend is.

Bij de ziekte van Wegener manifesteren ontstekingen zich in meerdere organen. De bloedvatontstekingen kunnen ervoor zorgen dat bloedvaatjes en weefsels afsterven (necrose). Door ophopingen van deze ontstoken cellen (granulomen) worden de nieren vaak aangetast, evenals de huid, ogen, gewrichten, het centraal-en perifeer zenuwstelsel en maag- en darmkanaal.

De ziekte van Wegener is een vorm van vasculitis, ook wel een primaire systeemvasculitis genoemd. Primaire systeemvasculitis betekent dat de oorzaak onbekend is (primair), dat de ontsteking voorkomt in het hele lichaam (systeem), en dat het gaat om ontstekingen van de wanden van de kleine bloedvaten met ontsteking van weefsels als gevolg (vasculitis).

De ziekte van Wegener heeft veel verschillende symptomen, deze hangen af van welk orgaan er wordt beïnvloed. De ziekte is hierdoor moeilijk vast te stellen, omdat de symptomen ook voorkomen bij veel andere ziektes en aandoeningen. Symptomen kunnen zijn:

• Verkoudheid
• Koorts
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
• Gewrichtsklachten
• Infecties aan de bovenste luchtwegen
• Ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) voornamelijk in de neus en in de longen

Omdat GPA een zeldzame ziekte is, wordt de diagnose niet snel gesteld. Vaak worden de individuele symptomen door een arts herkend als iets anders. Dit is vaak een probleem voor patiënten, omdat hun klachten aanhouden en behandelingen niet doeltreffend zijn.  

Als de ziekte van Wegener vermoed wordt op grond van bovenstaande symptomen, kan er een diagnose gesteld worden op de volgende manieren:

• Bloedonderzoek: waarden van het eiwit CRP in het bloed worden onderzocht. Bij hoge waarden van dit eiwit kunnen ontstekingen aanwezig zijn.
• Urineonderzoek: waarden van het creatineniveau in het bloed worden onderzocht. Bij een verhoogd creatineniveau is er sprake van nierschade.
• Röntgenfoto’s: hier worden MRI-scans gebruikt om afwijkingen in de neusholtes, longen en nieren vast te stellen.
• Biopsie: hier worden stukjes aangetast weefsel onderzocht.
• ANCA-test: hier wordt het bloed getest op antistoffen die voorkomen bij de ziekte van Wegener