Kinderen met PKU moeten de rest van hun leven een speciaal dieet volgen dat weinig fenylalanine bevat. Op die manier kan worden voorkomen dat het aminozuur zich ophoopt, en dat er hersenletsel ontstaat. Producten die weinig van deze stof bevatten zijn onder meer groenten en sla. Maar door de producten te wegen en zo de hoeveelheid fenylalanine te bepalen is het mogelijk om ook veel andere producten te gebruiken. Verder moeten alle PKU-ers 3 tot 4 maal per dag aanvullend aminozuurmengsel innemen om de ontbrekende aminozuren die niet uit het gewone eten komen aan te vullen.
Vroeger werd afgeraden om borstvoeding te geven omdat hierin veel fenylalanine zit, maar tegenwoordig kan in veel gevallen wel borstvoeding gegeven worden.
