Als de diagnose gesteld is, kan de arts met een behandeling van het Arnold Chiari Syndroom beginnen. In het geval dat je zelf weinig tot geen symptomen of klachten hebt, is het niet noodzakelijk om te behandelen. Als er sprake is van pijn, kunnen er pijnstillers voorgeschreven worden om de pijn te bestrijden.
De enige behandelmethoden die zich niet richt op de symptomen van de ziekte, maar de oorzaak, is een operatie. Tijdens een operatie kan je schedel breder gemaakt worden ter hoogte van de kleine hersenen, om zo meer ruimte te bieden. De arts kan ook een deel van je kleine hersenen laten krimpen om zo ruimte te maken.
