Arnold Chiari Syndroom

Het Arnold Chiari Syndroom wordt ook wel Arnold Chiari Malformatie (ACM) genoemd. Dit syndroom is een aangeboren aandoening en houdt een verkeerde groei (misvorming) van de kleine hersenen in.

In onze schedel zit een gat, het achterhoofdsgat genaamd, waardoor het ruggenmerg loopt. Normaal gesproken liggen de kleine hersenen en hersenstam in de ruimte boven het achterhoofdsgat. Echter, bij het Arnold Chiari Syndroom hangen de uiteinden van de kleine hersenen (de tonsillen) in het achterhoofdsgat of ver daaronder. Hierdoor wordt het achterhoofdsgat te klein waardoor de doorstroom van hersenvloeistof wordt belemmerd, er druk op het ruggenmerg ontstaat en de druk op de hersenen vergroot wordt. Dit kan de volgende symptomen tot gevolg hebben:

• Bewusteloosheid/duizeligheid
• Het ontstaan van een C- of een S-bocht in de wervelkolom (Scoliose)
• Vochtophoping in het ruggenmerg (syringomyelie)
• Slikstoornissen
• Slaapapneu
• Evenwichtsstoornissen
• Dubbel zien
• Pijn achter in het hoofd
• Pijn in de nek
• Pijn in de schouder

Soms heeft iemand met dit syndroom geen van bovenstaande symptomen en wordt de aandoening niet opgemerkt.

Er bestaan 3 verschillende vormen van het Arnold Chiari Syndroom:

• Chiari I: De oorzaak van de misvorming zit niet in de kleine hersenen maar in de schedel. Het gedeelte van de schedel waarin de kleine hersenen zitten, is te klein doordat het schedeldak te laag staat. In de meeste gevallen is Chiari I aangeboren, maar Chiari I kan ook ontstaan door bijvoorbeeld een operatie waarbij teveel hersenvocht afgenomen is. In dit geval verdwijnt de misvorming vaak vanzelf, zonder enige vorm van behandeling.
• Chiari II: In dit geval is er te veel vocht in de schedel, waardoor de uiteinden van de kleine hersenen (de tonsillen) en de hersenstam naar beneden gedrukt worden. Deze vorm van het Arnold Chiari Syndroom komt voor bij spina bifida (open ruggetje).
• Chiari III: Deze vorm van het Arnold Chiari Syndroom komt bijna nooit voor.

De diagnose kan door middel van een hersenonderzoek (NMR-scan) gesteld worden. De behandeling bestaat uit een operatieve ingreep waarbij er een grotere ruimte wordt gecreëerd voor de kleine hersenen.